倒金字塔结构

病例摘要：
女性，48岁 。牡丹江人，长途车押运员 。已婚，左利手 。右侧肢体麻伴不认识物品2天 。
患者2天前长途卧床到南京停车场休息，觉头昏、乏力和恶心 。次晨下车去厕所时被人发现右足未穿鞋，经人提醒后才恍然大悟 。此时觉右侧下肢麻 。上厕所小便后无法找到自己的卧车 。由别人找回到长途车 。3小时后付过路费时无法分出各人民币的币值；反复拉手提包拉链，找不出和不认识包中的手机；最后均由别人代理完成 。入病房后一直认为在牡丹江的医院病房 。一天来面色苍白、嗜睡 。
既往史：3年前9月某日晨起曾发生左手无力，继而手指活动不能，洗脸时无法拧毛巾，行走时左下肢拖行 。当地医院CT扫描示脑血栓形成 。据说当时血常规、肝和肾功能正常 。经治疗1个月后完全好转 。从40岁以后碰撞处皮肤会出现浅紫斑片 。
无药物过敏史、未服避孕药和任何药物 。无腹泻等胃肠病 。无关节痛等慢性病 。无冶游史 。个人史：生有一女，月经史：月经周期准、量中等 。从未去过农牧区 。父母健在，母有高血压、糖尿病和脑血栓形成 。
查体：T36 .5℃，P70次／分，R18次／分，BP120/76mmHg，皮肤无瘀斑，黏膜无贫血貌，浅表淋巴结未肿大，两肺呼吸音清，心率70次／分，律齐，无杂音，肝脾肋下未触及 。
神经系统检查：神志清，对答切题 。无偏盲等脑神经异常 。左侧肢体痛、温、触觉减退，左侧肢体振动觉减退，左手对钱币、钥匙等物体觉差 。四肢肌力均为5级 。四肢腱反射对称 。Babinski征阴性 。
辅助检查：血白细胞8 .9×10/L、其中中性粒细胞69 .4%、淋巴细胞21 .2%、单核细胞5 .6%、嗜酸性粒细胞3 .8%、红细胞4 .8×10/L、血红蛋白140g/L、血细胞比容42 .1%、血小板837×10/L 。血糖5 .0mmol／L 。脑MR示右侧顶叶、枕前区T加权低信号、T加权高信号（图6-16） 。
骨髓组织学检查：呈轻度增生性骨髓象 。粒系细胞增生略活跃，部分细胞退行性变，NAP
78%阳性，积分168 。有2%异型淋巴细胞 。红系细胞比例正常 。巨核细胞明显增多 。原始和幼稚巨核细胞增加，有成簇的血小板 。
用AS-PCR基因测定发现有JAK基因且有V617F点突变 。