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病例摘要:女性,48岁 。牡丹江人,长途车押运员 。已婚,左利手 。右侧肢体麻伴不认识物品2天 。患者2天前长途卧床到南京停车场休息,觉头昏、乏力和恶心 。次晨下车去厕所时被人发现右足未穿鞋,经人提醒后才恍然大悟 。此时觉右侧下肢麻 。上厕所小便后无法找到自己的卧车 。由别人找回到长途车 。3小时后付过路费时无法分出各人民币的币值;反复拉手提包拉链,找不出和不认识包中的手机;最后均由别人代理完成 。入病房后一直认为在牡丹江的医院病房 。一天来面色苍白、嗜睡 。既往史:3年前9月某日晨起曾发生左手无力,继而手指活动不能,洗脸时无法拧毛巾,行走时左下肢拖行 。当地医院CT扫描示脑血栓形成 。据说当时血常规、肝和肾功能正常 。经治疗1个月后完全好转 。从40岁以后碰撞处皮肤会出现浅紫斑片 。无药物过敏史、未服避孕药和任何药物 。无腹泻等胃肠病 。无关节痛等慢性病 。无冶游史 。个人史:生有一女,月经史:月经周期准、量中等 。从未去过农牧区 。父母健在,母有高血压、糖尿病和脑血栓形成 。查体:T36 .5℃,P70次/分,R18次/分,BP120/76mmHg,皮肤无瘀斑,黏膜无贫血貌,浅表淋巴结未肿大,两肺呼吸音清,心率70次/分,律齐,无杂音,肝脾肋下未触及 。神经系统检查:神志清,对答切题 。无偏盲等脑神经异常 。左侧肢体痛、温、触觉减退,左侧肢体振动觉减退,左手对钱币、钥匙等物体觉差 。四肢肌力均为5级 。四肢腱反射对称 。Babinski征阴性 。辅助检查:血白细胞8 .9×10/L、其中中性粒细胞69 .4%、淋巴细胞21 .2%、单核细胞5 .6%、嗜酸性粒细胞3 .8%、红细胞4 .8×10/L、血红蛋白140g/L、血细胞比容42 .1%、血小板837×10/L 。血糖5 .0mmol/L 。脑MR示右侧顶叶、枕前区T加权低信号、T加权高信号(图6-16) 。骨髓组织学检查:呈轻度增生性骨髓象 。粒系细胞增生略活跃,部分细胞退行性变,NAP78%阳性,积分168 。有2%异型淋巴细胞 。红系细胞比例正常 。巨核细胞明显增多 。原始和幼稚巨核细胞增加,有成簇的血小板 。用AS-PCR基因测定发现有JAK基因且有V617F点突变 。
病例摘要:男,66岁 。退休工人 。右利手 。突发右侧肢体无力伴麻木2小时 。患者今晨起床时头昏,压抑感 。在阳台上打拳数分钟后上厕所 。因便秘用力屏气后数次自觉一阵麻感,自右侧头面部放射扩散至右半身和右侧肢体 。数分钟后感受到头昏加重,右手不灵活,无法折叠手纸 。站起时右下肢开步无力,行拖行,站立摇晃、行走踉跄地扶墙走回床平卧 。2小时后有头痛、右上肢上举困难,无法下床 。急送入医院 。既往近10年有高血压史,一直用复方降压片治疗,血压有波动,最高时达150/94mmHg 。无糖尿病、关节病、慢性腹泻、水肿和心脏疾病史 。无药物过敏 。个人史:已婚 。老伴健在 。无冶游史 。从未去过农牧区 。家族史:父有高血压 。查体:T36 .7℃,P80次/分,R18次/分,BP184/104mmHg,皮肤无瘀斑,浅表淋巴结未肿大,两肺呼吸音清,心率80次/分,律齐,无杂音,肝脾肋下未触及 。神经系统检查:神志清,对答切题 。无偏盲,双侧瞳孔等大,均为2mm,直接和间接对光反应灵敏 。右鼻唇沟浅,伸舌向右,余脑神经检查无异常 。右侧上肢(肩、肘、腕、手部)肌力均为3级 。右下肢(髋、膝、髁、足部)肌力均为2级 。左侧肢体肌张力略高于右侧 。右侧二头肌、三头肌、右侧膝、髁反射均高于左侧 。右侧Babinski征阳性 。右侧偏身痛觉、温觉、触觉和振动觉差于左侧 。辅助检查:血白细胞7 .0×10/L、其中中性粒细胞68 .2%、淋巴细胞20 .4%、单核细胞3 .6%、嗜酸性粒细胞4 .1%、嗜碱性粒细胞3 .7%,血小板370×10/L 。凝血功能无异常 。凝血酶原时间为11 .9秒,纤维蛋白原3 .5g/L,血沉8mm/h 。血糖5 .5mmol/L,胆固醇8 .9mmol/L,三酰甘油4 .46mmol/L 。肝和肾功能均在正常范围 。脑CT扫描示左侧丘脑高密度影,提示脑出血(图6-15) 。